Фактор Виллебранда

Фактор Виллебранда может связываться с несколькими белками, участвующими в поддержании гемостаза: коллагеном, гепарином и мембранными гликопротеинами тромбоцитов (Gplb и Ilb/IIIa). Gplb служит главным рецептором для vWF, посредством которого vWF связывается с коллагеном и тромбоцитами. Однако самой важной функцией этого фактора является содействие адгезии тромбоцитов к субэндотелиальному коллагену; vWF — один из решающих факторов в поддержании гемостаза. Его отсутствие при болезни Виллебранда приводит к геморрагическому диатезу. Кроме того, этот фактор служит переносчиком фактора VIII и стабилизирует его. Период полужизни фактора VIII в кровотоке составляет 12 ч при наличии vWF и лишь 2,4 ч в его отсутствии (например, при болезни Виллебранда). Наличие vWF оценивают с помощью иммунологических методов или так называемого теста агрегации сульфатом ристомицина. Ристомицин, используемый в лечебной практике как антибиотик, связывается с тромбоцитами in vitro и активирует на их поверхности рецепторы для vWF. Если последний способен связывать тромбоциты, то происходит их агрегация — это и есть оценочное «ядро» теста. Оба названных выше компонента комплекса VIII — vWF кодируются разными генами и синтезируются различными клетками.

Фактор Виллебранда

Фактор Виллебранда продуцируется эндотелием (главный источник плазменного vWF) и мегакариоцитами. Его можно обнаружить также в а-гранулах тромбоцитов. Фактор VIII способны синтезировать клетки нескольких тканей, но в отсутствие паренхиматозных поражений печени основным источником этого белка являются гепатоциты. Таким образом, два компонента комплекса VIII — vWF, продуцируемые по отдельности, соединяются и циркулируют в плазме крови в виде самостоятельной единицы, содействующей коагуляции и взаимодействиям между тромбоцитами и сосудистой стенкой для обеспечения гемостаза. Болезнь Виллебранда (vWD). Болезнь встречается с частотой около 1 % среди наследственных видов геморрагического диатеза и характеризуется спонтанными кровотечениями из слизистых оболочек внутренних органов, избыточными кровотечениями из ран и при менорагиях, увеличенным временем кровотечения при нормальном количестве тромбоцитов в крови. В большинстве случаев заболевание передается по аутосомно-доминантному типу, однако известны и редкие аутосомно-рецессивные варианты.

Фактор Виллебранда

Описано более 20 форм vWD, которые следует разделить на две главные группы. В 1-ю группу объединяют I и III типы, ко II группе относят II тип заболевания.


Следующие материалы:
Предыдущие материалы: